PKU Diet • Phenylketonuria

Phe metabolisk diæt er den primære medicinske terapi for mennesker, der lever med PKU. Denne app til familier og børn med PKU på phenylalanin-begrænsede diæter • PKU Diætmanager er Phe | Protein | Kcal | Karbonater | Fedt | Proteinækvivalent lommeregner.

Fordi fødevareetiketter ikke angiver phenylalaninindholdet i fødevarer sammenlignet med proteinindhold. Det er meget svært at spore dets daglige forbrug. I appen kan du:
○ se nogle basisprodukter;
○ manager den grundlæggende sammensætning af fødevarer: kilokalorier, protein, phenylalanin erstatning (ækvivalent) af protein, carbonater og fedtstoffer;
○ tilsæt en vis mængde Phe separat fra maden;
○ oprette dit eget produkt;
○ redigere og ændre parametre;
○ сkopiere dage sammen med madvægte;
○ redigering af produktet inkluderet i kosten;
○ skabelon for antallet af måltider;
○ se hovedsammensætningen af ​​produktet pr. 100 gram og pr. indtastet gram;
○ beregning af produktindikatorer ved tilføjelse til kosten: du kan nu indtaste gram • phenylalanin • protein. Alle felter genberegnes automatisk;
○ overvågning af aminosyreniveauer og sammensætning for hvert produkt individuelt, måltider og for hele dagen.


+ Info.....
Phenylketonuri (PKU) er en medfødt metabolismefejl, der resulterer i nedsat metabolisme af aminosyren phenylalanin. Ubehandlet kan PKU føre til udviklingshæmning, anfald, adfærdsproblemer og psykiske lidelser. Det kan også resultere i en muggen lugt og lysere hud. En baby født af en mor, der har dårligt behandlet PKU, kan have hjerteproblemer, et lille hoved og lav fødselsvægt.

Fenylketonuri er en genetisk lidelse arvet fra en persons forældre. Det skyldes mutationer i PAH-genet, som resulterer i lave niveauer af enzymet phenylalaninhydroxylase. Dette resulterer i opbygning af kostens phenylalanin til potentielt toksiske niveauer. Det er autosomalt recessivt, hvilket betyder, at begge kopier af genet skal muteres for at tilstanden kan udvikle sig. Der er to hovedtyper, klassisk PKU og variant PKU, afhængig af om der er nogen enzymfunktion tilbage. Dem med én kopi af et muteret gen har typisk ikke symptomer. Mange lande har nyfødte screeningsprogrammer for sygdommen.

Behandling er med en diæt med lavt indhold af fødevarer, der indeholder phenylalanin og særlige kosttilskud. Babyer bør bruge en speciel formel med en lille mængde modermælk. Diæten bør begynde så hurtigt som muligt efter fødslen og fortsættes hele livet. Mennesker, der diagnosticeres tidligt og opretholder en streng diæt, kan have et normalt helbred og en normal levetid. Effektiviteten overvåges gennem periodiske blodprøver. Medicinen sapropterindihydrochlorid kan være nyttig i nogle.

Hanner og hunner påvirkes ligeligt. Sygdommen blev opdaget i 1934 af Ivar Asbjørn Følling, med kostens betydning fastlagt i 1953.

Skab en perfekt afbalanceret menu Skab en perfekt afbalanceret menu.


! Frakendelse af ansvar:
Kontakt venligst din læge, hvis du har brug for information om kost eller behandling. Denne applikation beregner fødevaresammensætning fra fødevaredatabaser (USDA, lavproteinproducenter og andre officielle kilder) og viser en beregning af de data, du har indtastet. Alle yderligere produkter du opretter og ændringer til eksisterende er dit initiativ. Tjek venligst de data, du tilføjer fra pålidelige kilder.
Linkene til kilderne til anbefalingerne og informationerne findes i appen. Indholdet af denne app er kun til informationsformål og erstatter på ingen måde individuelle kostråd. Nogle produkter er specialmad og skal derfor bruges under opsyn.