PKU Diet • Phenylketonuria

Phe metabolická dieta je primární léčebnou terapií pro lidi žijící s PKU.
Tato aplikace pro rodiny a děti s PKU na dietách s omezením fenylalaninu • PKU Diet manager je Phe | Protein | Kcal | Uhličitany | Tuky | Kalkulačka proteinového ekvivalentu.

Protože etikety na potravinách neuvádějí obsah fenylalaninu v potravinách ve srovnání s obsahem bílkovin. Je velmi obtížné sledovat jeho denní spotřebu. V aplikaci můžete:
○ zobrazit některé základní produkty;
○ řídit základní složení stravy: kilokalorie, bílkoviny, fenylalaninová náhražka (ekvivalent) bílkovin, uhličitany a tuky;
○ přidat určité množství Phe odděleně od jídla;
○ vytvořit svůj vlastní produkt;
○ upravovat a měnit parametry;
○ kopírování dnů spolu s hmotností potravin;
○ úprava produktu obsaženého ve stravě;
○ šablona pro počet jídel;
○ zobrazit hlavní složení produktu na 100 gramů a na zadaný gram;
○ výpočet ukazatelů produktu při přidání do stravy: nyní můžete zadat gramy • fenylalanin • protein. Všechna pole se automaticky přepočítají;
○ sledování hladiny a složení aminokyselin pro každý produkt jednotlivě, jídla a po celý den.


+ Informace.....
Fenylketonurie (PKU) je vrozená porucha metabolismu, která má za následek snížený metabolismus aminokyseliny fenylalaninu. Neléčená PKU může vést k mentálnímu postižení, záchvatům, problémům s chováním a duševním poruchám. Může také způsobit zatuchlý zápach a světlejší pokožku. Dítě narozené matce, která má špatně léčenou PKU, může mít srdeční problémy, malou hlavu a nízkou porodní hmotnost.

Fenylketonurie je genetická porucha zděděná po rodičích člověka. Je to způsobeno mutacemi v genu PAH, což má za následek nízké hladiny enzymu fenylalaninhydroxylázy. To má za následek nahromadění fenylalaninu ve stravě na potenciálně toxické hladiny. Je autozomálně recesivní, což znamená, že obě kopie genu musí být mutovány, aby se tento stav rozvinul. Existují dva hlavní typy, klasická PKU a variantní PKU, v závislosti na tom, zda zůstane nějaká funkce enzymu. Ti s jednou kopií mutovaného genu obvykle nemají příznaky. Mnoho zemí má novorozenecké screeningové programy na tuto nemoc.

Léčba spočívá v dietě s nízkým obsahem potravin obsahujících fenylalanin a speciálních suplementech. Děti by měly používat speciální výživu s malým množstvím mateřského mléka. Dieta by měla začít co nejdříve po narození a pokračovat v ní po celý život. Lidé, kteří jsou diagnostikováni včas a dodržují přísnou dietu, mohou mít normální zdraví a normální délku života. Účinnost je sledována prostřednictvím pravidelných krevních testů. U některých může být užitečný lék sapropterin dihydrochlorid.

Muži a ženy jsou postiženi stejně. Nemoc objevil v roce 1934 Ivar Asbjørn Følling, přičemž v roce 1953 byla stanovena důležitost stravy.

Vytvořte si dokonale vyvážený jídelníček.


! Odmítnutí odpovědnosti:
Pokud potřebujete informace o dietě nebo léčbě, poraďte se se svým lékařem. Tato aplikace vypočítává složení potravin z databází potravin (USDA, výrobci s nízkým obsahem bílkovin a další oficiální zdroje) a zobrazuje výpočet vámi zadaných údajů. Všechny další produkty, které vytvoříte, a změny stávajících jsou vaší iniciativou. Zkontrolujte prosím data, která přidáváte z důvěryhodných zdrojů.
Odkazy na zdroje doporučení a informací jsou v aplikaci. Obsah této aplikace slouží pouze pro informační účely a v žádném případě nenahrazuje individuální dietní poradenství. Některé produkty jsou potraviny pro speciální účely, a proto musí být používány pod dohledem.